先天性心脏病介入治疗的适应证、禁忌证及并发症

张瑞成
郑州大学二附院心血管外科（郑州 450014）

根据患者的病情、医院的条件及患者的经济状况，先天性心脏病可采取手术治疗、内科治疗及介入治疗。手术治疗法可治疗各种简单及复杂的先心病，适用范围较广，治疗效果较好；但有一定创伤，术后恢复时间较长，病人可能会出现与手术有关的并发症，还会留下手术疤痕而影响美观。内科治疗对有严重并发症及不适合手术或介入治疗的患者，是主要的治疗手段。介入治疗为近年来发展起来的一种新型治疗方法，创伤小，疤痕小，有远大的发展前景；但适用范围较窄，仍有一定的并发症，且价格较贵；应严格掌握适应证及禁忌证，预防并发症发生。
1动脉导管未闭（PDA）封堵术
1.1适应证
1.1.1　Amplatzer封堵法或国产蘑菇伞状封堵器封堵法：①左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形者；②PDA最窄直径2.0mm以上；③年龄通常 3个月以上，体重 4kg以上；④PDA外科术后残余分流；⑤感染性心内膜炎治愈1个月以上，瓣膜和PDA内无赘生物者；⑥合并严重肺动脉高压时，Qp/Qs>1.3 、股动脉血氧饱和度≥90％，可考虑行介入治疗。但对于直径 14mm以上的PDA，常合并较重的肺动脉高压, 其操作困难，成功率低，并发症多，应慎重选择治疗方法。1.1.2　弹簧栓子法：①左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形者；②PDA最窄直径（单个Cook栓子 ≤2mm, 单个pfm栓子≤3mm）；③年龄通常≥3个月，体重≥4kg；④外科术后残余分流。　　
1.2 禁忌证
1.2.1 Amplatzer 法：①感染性心内膜炎、未闭动脉导管内有赘生物者；②严重肺动脉高压出现右向左的分流，临床表现紫绀，全肺阻力>10 wood 单位，吸氧试验阴性；③合并依赖PDA存在的心内畸形。
1.2.2 弹簧栓子法：①窗型PDA ；②余同Amplatzer 法。
1.3并发症： 血管损伤；出血；心律失常；溶血；降主动脉狭窄；左肺动脉狭窄；一过性高血压；声带麻痹；心前区闷痛；感染性心内膜炎；对封堵器过敏；封堵器脱落；封堵器移位；封堵术后残余分流；封堵后再通。
2继发孔房间隔缺损（ASD）封堵术
2.1适应证：①年龄通常≥3岁；②缺损直径≥5mm伴右心容量负荷增加，直径≤36mm左向右分流为主者；③缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm，至房室瓣的距离≥7mm；④房间隔的直径大于所选用封堵伞左房侧的直径；⑤不合并必须外科手术矫治的其他心脏畸形；⑥ASD外科术后残余分流。直径<5mm的ASD或卵圆孔未闭，既无临床症状，又无右心容量负荷增加者，一般不需要介入治疗；若在随访中发现ASD逐渐增大且有右心容量负荷增加者，或出现由于来自下肢静脉血栓导致的脑卒中或短暂性脑缺血发作病史或合并房间隔瘤，可考虑封堵ASD。 多发孔ASD，如双孔ASD可尝试先用大直径封堵器封堵大孔ASD，有时能将邻近的小孔ASD同时封堵；若邻近的小孔ASD与大孔ASD相距较远，可采用双枚封堵器一并封堵；若为筛孔状ASD，可选择Amplatzer筛孔状封堵器进行封堵。
2.2禁忌证：①原发孔型ASD及静脉窦型ASD；②严重肺动脉高压导致右向左分流为主者；③心内膜炎；④出血性疾患；⑤下腔静脉或盆腔静脉血栓形成导致完全梗阻或导管插入处有静脉血栓形成，封堵器安置处有血栓存在；⑥ＡＳＤ合并其他需手术治疗的心脏畸形；⑦伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病；⑧反复肺部感染,败血症或封堵前1个月内发生过严重感染。此外，年龄小于1岁者为相对禁忌证。
2.3并发症：心导管术的并发症；冠状动脉栓塞；脑栓塞，脑出血；股动静脉瘘；心律失常；头痛；房室瓣返流；心脏穿孔，心包填塞；封堵器脱落；对封堵器过敏等。
3.室间隔缺损（VSD）封堵术
3.1适应证
3.1.1膜周部VSD：①年龄通常≥3岁；②对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD；③VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流；④外科手术后残余分流。
3.1.2.肌部室缺：①通常VSD直径≥5mm；②外科术后残余分流。
VSD 自然闭合的时间多在2～5岁之间，即使没有自然闭合，小直径的VSD（<3mm），可不干预，定期随访观察。若缺损直径无变化者仍可继续随访至成人。对随访中的小VSD ，直径若有增加或无变化，但病人或其亲属考虑到将来入学、就业、加入保险，或为避免发生感染性心内膜炎、外科手术带来的痛苦、疤痕以及消除心脏杂音所造成的心理障碍等，而迫切要求介入治疗者，也可考虑介入治疗。对VSD合并主动脉瓣轻度脱垂但无主动脉瓣返流者，可试行VSD 封堵术。
3.2禁忌证：①重度肺动脉高压伴以右向左为主的双向分流者；②活动性心内膜炎，心内有赘生物，或引起菌血症的其他感染；③缺损解剖位置不良，封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能；④导管插入处有静脉血栓形成或封堵器安置处有血栓存在。
3.3并发症：心导管术并发症；心脏及血管穿孔；心律失常；冠脉内气栓；肺水肿；主动脉瓣或三尖瓣瓣膜返流；残余分流；溶血；局部血栓形成及周围血管栓塞；封堵器脱落及栓塞；术后装置移位；右室流出道狭窄；神经系统并发症，如头痛、中风等。
4.肺动脉瓣球囊成形术
4.1适应证
4.1.1明确适应证：典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉收缩压差≥50mmHg；最佳年龄2～4岁。若狭窄程度较重，可早期进行治疗；其余各年龄组均可进行。
4.1.2相对适应证：①典型肺动脉瓣狭窄，经心导管检查跨肺动脉瓣压差﹤50mmHg，≥35mmHg，但心电图示右室肥大，右室造影示肺动脉扩张、射血流存在者；②新生儿重症肺动脉瓣狭窄；③重症肺动脉瓣狭窄合并心房水平右向左分流；④合并其它可行介入治疗的心脏畸形，如PDA、继发孔型ASD及VSD等；⑤轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄；⑥复杂型先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄的姑息疗法。
4.2禁忌证：①重度发育不良型肺动脉瓣狭窄；②伴重度三尖瓣返流需外科处理者；③单纯性漏斗部狭窄，而瓣膜正常者。
4.3并发症：心导管术的并发症；血管损伤；心脏穿孔及心包填塞；一过性血压下降；心律失常包括心动过缓、传导阻滞、早搏及心动过速等；三尖瓣腱索损伤致三尖瓣关闭不全等。
5. 肺动脉分支狭窄球囊血管成形术
5.1适应证：①肺动脉分支狭窄的直径≤8mm ；②前一项加上右心室收缩压/主动脉收缩压≥0.5或右心室收缩压≥50mmHg或肺核素扫描示肺灌注减少；③跨狭窄段收缩压差≥20mmHg者。
5.2禁忌证：①肺动脉分支广泛狭窄；②肺动脉闭锁或三尖瓣闭锁；③扩张处有血栓存在等。
5.3并发症：心导管术并发症；心脏及血管穿孔；三尖瓣瓣膜返流；局部血栓形成及肺栓塞；肺动脉分支破裂或撕裂；失血；心律失常；动脉瘤；单侧肺水肿等。
6.肺静脉狭窄球囊扩张术
6.1适应证：单独的肺静脉局限性狭窄。
6.2禁忌证：①肺静脉长段型狭窄；②左心房内有血栓存在等。
6.3并发症：心导管术并发症；心脏、血管破裂；心律失常；心力衰竭；脏器栓塞等。
7.主动脉缩窄介入治疗
7.1适应证
7.1.1球囊扩张术：①局限性、隔膜型主动脉缩窄，经导管测压静态跨缩窄段收缩压差>20mmHg，通常年龄>7个月；②外科手术后再狭窄，经导管测压静态跨缩窄段收缩压差>20mmHg。
7.1.2覆膜支架植入术：主动脉缩窄部位的最窄内径小于正常血管直径的3倍以上；儿童年龄大于10岁，体重25kg以上；血管壁薄易撕裂者。
7.2禁忌证：峡部发育不良或长段型主动脉缩窄。
7.3并发症 ：心导管术并发症；主动脉破裂；出血；股动脉血栓形成；严重心律失常；扩张术后动脉瘤形成；扩张术后再狭窄；神经系统并发症等。
8.主动脉瓣球囊成形术
8.1适应证：①典型主动脉瓣狭窄，心输出量正常时经导管检查跨主动脉瓣收缩压差≥50ｍｍＨｇ，瓣膜薄且活动良好，无或仅轻度主动脉瓣返流； ②新生儿主动脉瓣重症狭窄。
8.2禁忌证：①主动脉瓣狭窄伴中度以上主动脉瓣返流；②发育不良型主动脉瓣狭窄；③单纯主动脉瓣上狭窄；④存在纤维肌性或管道样主动脉瓣下狭窄；④存在需要外科手术矫治的其他心脏畸形者。
8.3 并发症：心导管术的并发症；穿刺处动脉大出血；左室及升主动脉穿孔；动脉栓塞(尤其婴幼儿)；主动脉瓣关闭不全；二尖瓣损伤；严重心律失常如室性心动过速、室颤等；心力衰竭等。
9.冠状动脉瘘介入封堵术
9.1适应证：单一性冠状动脉瘘。对于彩色多普勒上所见分流小、无症状的冠状动脉瘘可以考虑随访观察。
9.2禁忌证：①合并多种其他先天性心脏畸形需手术矫治者；②冠状动脉有明显的扭曲或合并其他冠状动脉病变者；③多个出口；④冠脉分支距理想的封堵位置过近者；⑤欲堵塞的冠状动脉分支的下游，有正常冠动脉分支发出供应正常心肌组织，一旦冠状动脉上游堵塞后可导致心肌缺血者；⑥冠状动脉瘘管过粗不适于堵塞术者。
9.3并发症：一过性ST-T改变；一过性心律失常；远端冠状动脉痉挛；一过性缺血改变；心肌梗死；封堵器移位；无法回收的弹簧圈栓塞；动脉瘘夹层等。
10.介入治疗在复杂先天性心脏病治疗中的应用
10.1球囊房间隔造口术
10.1.1适应证：①完全性大动脉转位，包括单纯性及伴有室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等复杂性完全性大动脉转位，为增加动脉血氧饱和度，改善缺氧者；②三尖瓣闭锁、室间隔完整型肺动脉瓣闭锁等右心梗阻型先心病及完全性肺静脉异位引流伴限制性房间隔缺损或卵圆孔未闭等，为缓解右房高压，改善右心功能不全及体循环淤血者；③二尖瓣闭锁、主动脉闭锁、左心室发育不良综合征伴限制性房间隔缺损或卵圆孔未闭、右心室双出口伴限制性室间隔缺损、单心室伴限制性左心房室瓣开放等，为缓解左房高压，改善肺循环淤血者；④原发性肺动脉高压伴明显右心衰竭患儿，为促使心房水平右向左分流，以缓解右心房高压及右心衰竭者。该术式最常应用于新生儿期，尤其2周以内婴儿。
10.1.2禁忌证：①婴儿年龄大于2个月、房间隔增厚难以行球囊房间隔造口术者；②心房内有血栓存在。有人认为下腔静脉中断不宜进行该术式。
10.1.3并发症：一过性心律失常；心脏、血管破裂，心包填塞；房室瓣损伤；球囊破裂及碎片脱落或扩张的球囊不能回缩等。
10.2血管栓堵术
在复杂先天性心脏病治疗中适于进行栓塞的血管包括：体肺侧支血管、外科手术所造成的体肺分流血管、肺动静脉畸形、腔肺吻合术后或Fontan术后静脉侧支形成、具有双侧上腔静脉而左侧腔静脉引流入左心房等。
体肺侧支循环堵塞术
10.2.1适应证：肺动脉闭锁伴室间隔缺损、重症法洛四联症、多脾或无脾综合征、左心室发育不良综合征、完全性大动脉转位伴肺动脉狭窄等所引起的主动脉至肺部侧支循环。
10.2.2禁忌证：①封堵部位或近端有血栓存在；②菌血症；③活动性弥漫性血管内凝血病；④在外科手术矫治畸形前，重要的侧枝循环仍为维持生命的重要血管时，不可封堵。
10.2.3并发症：封堵材料移位或脱落，引起正常血管栓塞，如肺栓塞等；动脉穿刺部位血管栓塞；血管损伤；严重的低氧血症；心律失常；低血压等。
10.3“遗留”间隔缺损封堵术
10.3.1适应证：①Fontan手术中，在腔静脉和肺动脉通路之间的心房内板障故意留下交通口，即“开窗式” Fontan手术；②部分Fontan手术患者术后缝合线开裂导致的心房间交通。
10.3.2禁忌证：①心房间交通口仍为维持生命的重要分流口时，不可封堵；②导管经路血栓形成，封堵部位有血栓存在。
10.3.3并发症：封堵材料移位、栓塞；心律失常；血管损伤等。
10.4肺动脉瓣打孔术
10.4.1适应证：伴右室发育良好或轻一中度右室发育不良的室间隔完整型肺动脉闭锁的新生儿和婴儿患者。
10.4.2禁忌证：①右心室严重发育不良；②右室流出道闭锁；③永存动脉干等。
10.4.3并发症：心力衰竭；心律失常；心脏、血管破裂等。
10.5肺动脉瓣球囊成形术
102.5.1适应证：伴有肺动脉瓣狭窄的严重复杂性先心病，需改善缺氧症状者。
10.5.2禁忌证：①肺动脉瓣严重发育不良；②右室流出道闭锁等。
10.5.3并发症：心律失常；心脏、血管破裂；右室流出道痉挛；肺动脉瓣关闭不全等。
10.6人工肺动脉瓣支架置入术
10.6.1适应证：①先天性肺动脉瓣缺如；②复杂先天性心脏病外科手术后有明显血流动力学意义的肺动脉瓣关闭不全；③右室-肺动脉带瓣外管道的狭窄和（或）瓣膜关闭不全。
10.6.2禁忌证：①合并其他需要外科手术矫治的心脏畸形；②对植入材料过敏者；③心内膜炎等。
10.6.3并发症：心律失常；心脏、血管破裂；右室流出道痉挛；瓣膜支架移位；血栓形成及栓塞等。
随着心脏介入技术的不断提高、介入器材的不断改进和完善,介入治疗某些先天性心脏病(尤其ＡＳＤ及ＰＤＡ)成为首选疗法。限于进口器材昂贵,因而临床应用受到一定限制。近几年国产封堵器材已在临床上应用，取得了满意的效果。先心病介入治疗的主要发展趋势是：①新器械将不断面世及应用，如更加微创的介入器材、维持永久性房隔造口术的装置等；②国产器材将占领主要医疗市场；③介入超声、介入磁共振等介入影像学将会代替X线成为介入治疗主要监视—引导手段；④介入治疗趋于小龄化；⑤介入治疗进一步向复合畸形延伸，如房间隔缺损(ASD) +动脉导管未闭(PDA)、ASD +肺动脉瓣狭窄(PS)、室间隔缺损（VSD）+PDA、ASD+ VSD、ASD+二尖瓣狭窄（MS)等复合畸形；⑥介入治疗复杂畸形的适应证将逐渐扩大；⑦介入治疗与外科手术联合治疗（“镶嵌”治疗）范围将进一步扩大；⑧经皮人工瓣膜支架植入术、经皮瓣膜修补术和经皮瓣环成形术等经导管瓣膜介入治疗将有突破性进展。 在先天性心脏病介入治疗中，娴熟的心导管技术、规范化操作及恰当的围术期处理是非常重要的。严格掌握适应证，制定合理、可行的治疗方案，确保治疗的质量及疗效，有利于提高成功率，减少并发症，降低死亡率。随着介入经验的积累、操作技术的提高及介入器材的不断改进，先天性心脏病介入治疗的范围将会日益扩大。

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